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Seminarios de dermatología
Tema 29: Manifestaciones cutáneas de linfomas y leucemias
Introducción    Casos clínicos  

Dra Rosa M Martí. Médico Adjunto. Servicio de Dermatología. Hospital Arnau de Vilanova. Catedrática de Dermatología. Universitat de Lleida. Actualizado enero 2009  

INTRODUCCIóN

La mayoría de los linfomas o procesos linfoproliferativos malignos que se observan en el ser humano se inician en los ganglios linfáticos, por ello reciben el nombre de linfomas nodales. Sin embargo, también existen linfomas que se originan a partir de sistemas linfoides de otros órganos, a los que se denomina linfomas extraganglionares o extranodales. Los linfomas cutáneos, o linfomas originados en el sistema linfoide de la piel, son, junto a los linfomas gastrointestinales, los linfomas extranodales más frecuentes. A estos linfomas originados a partir del sistema linfoide cutáneo se les denomina linfomas cutáneos primarios o linfomas primitivos de la piel. Para la infiltración secundaria de la piel por linfomas de origen extracutáneo, ya sea nodal o extranodal, se reserva el nombre de linfomas cutáneos secundarios.

Los linfocitos encargados de realizar las tareas de inmunovigilancia en la piel, que forman parte de lo que se conoce como SALT (Skin Associated Lymphoid Tissues), son linfocitos de estirpe T que tienen unas características peculiares que los distinguen del resto de linfocitos T del organismo. Ello explica que 1) la mayoría de los linfomas cutáneos sean de linfomas de células T, mientras que la mayoría de los linfomas nodales son linfomas de células B y 2) que existan algunas formas de linfoma que únicamente se vean como linfomas primitivos de la piel. Ejemplos de linfomas exclusivos de la piel son la micosis fungoide  y el síndrome de Sézary.

A pesar de que la descripción clínica de algunos linfomas cutáneos como la micosis fungoide, se hizo ya en siglo pasado, el reconocimiento de su naturaleza linfomatosa es mucho más reciente y su clasificación ha sufrido muchas modificaciones. En 2005, como resultado de un esfuerzo de consenso realizado por la OMS (Organización Mundial de la Salud o World Health Organization) y la EORTC (European Organizaton for Research and Treatment of Cancer) se publicó la clasificación de los linfomas cutáneos que más se utiliza en la actualidad. Esta clasificación recoge los linfomas cutáneos primitivos de la piel y algunas de las formas más frecuentes de infiltración secundaria de la piel por linfomas originados en otros órganos o por leucemias. Para su clasificación no considera únicamente la morfología de las células (por ejemplo, células grandes vs células pequeñas), sino que además utiliza criterios de inmunofenotipo (por ejemplo, expresión de antígenos propios de linfocitos B, de antígenos propios de linfocitos T o de otros antígenos) o, incluso, moleculares (la expresión, por ejemplo, de algún gen) que delimite grupos de comportamiento clínico similar.

Los principales grupos de linfomas de la clasificación WHO-EORTC de los linfomas cutáneos son 1)  los Linfomas Cutáneos de Células T y NK (natural-killer), 2) los Linfomas Cutáneos de Células B y, 3) finalmente, un grupo muy poco frecuente de Neoplasias de Precursores Hematopoyéticos, que equivaldría a la infiltración específica de la piel por un tipo de células leucémicas. Dentro de los Linfomas Cutáneos de Células T, hay que destacar, como procesos de  buen pronóstico,  a la micosis fungoide y sus variantes y a los procesos linfoproliferativos cutáneos CD30+ y, como procesos agresivos, al síndrome de Sézary. Dentro de los Linfomas Cutáneos de Células B, hay que destacar, como procesos de  buen pronóstico, a los linfomas cutáneos de células de la zona marginal y del centro folicular y, como procesos de pronóstico intermedio, a los linfomas difusos de células grandes del tipo que se localizan en la piernas.

Finalmente, en 2008,  la OMS ha presentado una nueva clasificación de los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides que incluye a los linfomas cutáneos con sus propias peculiaridades. Por ejemplo, esta clasificación contempla como entidades diferenciadas, dentro de las neoplasias de células T maduras y células NK, a la micosis fungoide, al síndrome de Sézary, a los procesos linfoproliferativos cutáneos primarios CD30+ (papulosis linfomatoide y linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario), a los linfomas cutáneos de células T gamma-delta, al linfoma cutáneo primario de células T citotóxicas CD8+ epidermotropo y agresivo, al linfoma cutáneo primario de células T CD4+ de tamaño pequeño/mediano y al linfoma de células T subcutáneo de tipo paniculitis. Del mismo modo, dentro de las neoplasias de células B maduras, reconoce como entidades diferentes de su contrapartida nodal al linfoma del centro folicular cutáneo primario y a los linfomas difusos de células grandes del tipo “de las piernas”. Sin embargo, con fines didácticos, al ser una clasificación menos compleja, que se ciñe sólo a los linfomas cutáneos, expondremos aquí la clasificacion WHO-EORTC de 2005.




Clasificación WHO-EORTC de los linfomas cutáneos con manifestaciones inicialmente cutáneas (Blood, 2005)

 

Linfomas cutáneos de células T y NK

Micosis fungoide

Variantes y subtipos de micosis fungoide

Micosis fungoide foliculotropa

Reticulosis pagetoide

Piel laxa granulomatosa

Síndrome de Sézary

Leucemia/linfoma de células T del adulto

Procesos linfoproliferativos primarios cutáneos CD30+

Linfoma anaplásico de células grandes primario cutáneo

Papulosis linfomatoide

Linfoma subcutáneo de células T tipo paniculitis

Linfoma T/NK extranodal, tipo nasal

Linfoma cutáneo primario de células T periférico, no específico

Linfoma cutáneo primario de células T CD8+ epidermotropo agresivo (provisional)

Linfoma cutáneo de células T g/d (provisional)

Linfoma cutáneo primario pleomórfico de células T pequeñas/medianas CD4+ (provisional)

 

Linfomas cutáneos de células B

Linfoma cutáneo primario de células B de la zona marginal

Linfoma cutáneo primario centrofolicular

Linfoma cutáneo primario B difuso de células grandes, tipo “de las piernas”

Linfoma cutáneo primario B difuso de células grandes, otros

Linfoma B de células grandes intravascular

 

Neoplasias de precursores hematológicos

Neoplasias hematodérmicas CD4+/CD56+ (linfoma blástico de células NK)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Dada la rareza de los linfomas cutáneos, comentaremos únicamente el grupo más frecuente, es decir el de los Linfomas Cutáneos de Células T y, dentro de éste, tres formas clínicas, la micosis fungoide, el síndrome de Sézary y los linfomas cutáneos CD30+ y realizaremos un comentario muy general sobre los Linfomas Cutáneos de Células B.



 
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