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Tema 32. Manifestaciones cutáneas asociadas a enfermedades internas
Asociadas a enfermedades del aparato digestivo    Casos clínicos  

Dra Rosa M Martí. Facultativo Especialista. Servicio de Dermatología. Hospital Arnau de Vilanova. Catedrática de Dermatología. Universitat de Lleida (Actualización diciembre 2011)  

ASOCIADAS A ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO

1. Manifestaciones cutáneas asociadas a enfermedades del aparato digestivo

 

a) Asociadas a hemorragias digestivas
1.
Pseudoxantoma elástico.  Trastorno hereditario por alteración de las fibras elásticas. Las lesiones cutáneas son placas amarillentas, de varios cm de tamaño, de superficie “en empedrado”, de localización cervical, en los grandes pliegues y periumbilical. A nivel ocular se observan estrias angioides retinianas. La alteración de las fibras elásticas vasculares causa isquemia coronaria, accidentes vasculares cerebrales, claudicación intermitente e hipertensión severa, además de hemorragias digestivas. (Ver también Tema 30: Genodermatosis)
2. Telangiectasia hemorrágica hereditaria de Rendu-Osler.  Produce capilares ectásicos mucocutáneos y viscerales. Suele manifestarse en la adolescencia con lesiones orales y nasales que causan epistaxis repetidas. En la tercera década de la vida, las lesiones se extienden a cara, punta de los dedos y otras localizaciones. Se hereda de forma autosómica dominante. Los pacientes sufren anemia crónica que requiere diversas transfusiones a lo largo de la vida. (Ver también Tema 30: Genodermatosis)



Pseudoxantoma elástico Pseudoxantoma elástico. Lesiones periumbilicales Pseudoxantoma elástico. Estrías angioides Síndrome de Rendu-Osler Síndrome de Rendu-Osler
Síndrome de Rendu-Osler Síndrome de Rendu-Osler Síndrome de Rendu-Osler Pseudoxantoma elástico Pseudoxantoma elástico


b) Asociadas a poliposis gastrointestinal
1. Sindrome de Gardner. Autosómico dominante. Se caracteriza por la presencia de pólipos adenomatosos principalmente colorrectales que pueden malignizar. Además existen diversos tumores benignos cutáneos como quistes epidermoides, fibromas subcutáneos, tumores desmoides además de osteomas. Se observa también
hipertrofia congénita del epitelio pigmentario retiniano. (Ver también Tema 30: Genodermatosis)
2. Sindrome de Peutz-Jeghers.  Autosómico dominante. Los pólipos se localizan a nivel gastrointestinal, son hamartomatosos por lo que raramente degeneran, dando con más frecuencia problemas mecánicos (torsión, sangrado, oclusión). Las lesiones mucocutáneas son máculas pigmentadas lentiginosas, marrones o azuladas, en labios, mucosa oral y punta de dedos. Puede asociarse al desarrollo de neoplasias malignas internas.

3. Síndrome de Cronkhite-Canada. A diferencia de los dos síndromes anteriores, no es hereditario. La poliposis gastrointestinal se asocia a diarrea y signos severos de malabsorción. En la piel encontramos alopecia, onicodistrofia e hiperpigmentación moteada en palmas, plantas, cara y extremidades.

 

 



Síndrome de Peutz-Jeghers Síndrome de Peutz-Jeghers


c) Asociadas a enfermedad intestinal inflamatoria crónica (Enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa)

1. Manifestaciones específicas. Se denominan así porque se caracterizan histopatológicamente por la presencia de granulomas idénticos a los encontrados en el intestino. Son más frecuentes en la enfermedad de Crohn. Pueden encontrarse alrededor de los orificios naturales del aparato digestivo (Crohn oral y perianal), alrededor de las fístulas o a distancia (Crohn “metastásico”)

2. Manifestaciones inespecíficas. Son dermatosis reactivas que también pueden verse en otros contextos (hipersensibilidad a fármacos e infecciones, enfermedades con trastornos de la respuesta inmune como sarcoidosis, enfermedad de Behçet, enfermedades autoinmunes, hemopatías malignas, etc). Su curso suele coincidir con una exacerbación de la enfermedad digestiva.

2.1.  Aftas orales: Úlceras superficiales de la mucosa oral, recubiertas por una membrana de fibrina central, de color blanco-grisáceo, y rodeadas de un halo inflamatorio. Suelen medir menos de 1 cm aunque en ocasiones son mayores. En general, se autorresuelven en menos de 15 días. Pueden ir saliendo nuevas lesiones durante el brote de la enfermedad de base. Son más frecuentes en el curso de la colitis ulcerosa. Las lesiones son idénticas a las aftas orales idiopáticas y a las aftas bipolares (orales y genitales) observadas en la enfermedad de Behçet.
2.2. Eritema nodoso. Se caracteriza por nódulos subcutáneos eritematosos, pretibiales, de evolución “contusiforme”, dolorosos a la palpación, que histolpatológicamente corresponden a una paniculitis septal. Esta dermatosis puede verse también asociada a infecciones, a sarcoidosis, a fármacos, al embarazo, a neoplasias o de forma idiopática (Ver Tema 21: Paniculitis).

2.3.  Dermatosis neutrofílicas.  Con este término se agrupa a una serie de procesos que aparecen como reacción a diferentes estímulos (Enfemedad intestinal inflamatoria crónica, síndrome de dermatosis-artritis en pacientes con bypass intestinal, enfemedad de Behçet, síndromes mieloproliferativos) y que se caracterizan por la presencia de leucocitos polimorfonucleares neutrófilos en la piel.
2.3.1.Pioderma gangrenoso: Ulceraciones intensamente dolorosas, de crecimiento rápido, localizadas habitualmente en miembros inferiores, de bordes socavados de color violáceo, que a la presión dejan salir un contenido purulento. Suele asociarse a colitis ulcerosa y muy rara vez a enfermedad de Crohn. Como otras dermatosis neutrofílicas presenta “fenómeno de patergia” (tendencia a desarrollar un cuadro de morfología similar al puncionar la piel). En el caso del pioderma gangrenoso, puede verse alrededor de los orificios de colostomía, empleada como tratamiento de estos enfemos. Otras enfermedades a las que se asocia el pioderma gangrenoso son síndrome de dermatosis-artritis, artritis reumatoide, neoplasias (predominantemente de estirpe mieloide) y eritema nodoso idiopático.

2.3.2. Síndrome de Sweet. También denominado “dermatosis aguda neutrofílica y febril”, ya que el inicio suele ser agudo, con fiebre y malestar general y leucocitosis con neutrofilia en sangre periférica. Las lesiones cutáneas son  pápulas y placas eritematosas, edematosas, de aspecto vesiculoso en superficie, dolorosas, que predominan en la mitad superior del cuerpo.  Puede verse también asociado a infecciones respiratorias, fármacos, síndrome de dermatosis-artritis, neoplasias (especialmente leucemias mieloides aguda y crónica), eritema nodoso idiopático y colagenosis. Como fenómeno de patergia, puede desarrollarse en las zonas de punción de catéteres EV.

2.3.3. Vasculitis pustulosas. Consisten en pápulas eritematosas, < 1 cm, que evolucionan a vesiculopústulas estériles en 24-48h, duran 2-8 días y tienden a recidivar. Son las lesiones cutáneas típicas del síndrome de dermatosis-artritis. Pueden verse también en el síndrome de Behçet, en donde pueden ayudar al diagnóstico al provocarlas (fenómeno de patergia) con la inyección de 1 cc de suero fisiológico. No son tan características de la colitis ulcerosa o el Crohn.



Eritema nodoso asociado a síndrome de Behçet. Eritema nodoso Aftosis oral Aftosis oral en un paciente con síndrome de Behçet Aftosis genital en un paciente con síndrome de Behçet
Aftosis genital en una paciente con síndrome de Behçet Aftosis oral en un paciente con síndrome de Behçet Sdme de Sweet asociado a enfermedad de Crohn Sdme de Sweet Pioderma gangrenoso
Pioderma gangrenoso Pioderma gangrenoso Síndrome de Behçet. Vasculitis pustulosa Síndrome de Behçet. Vasculitis pustulosa


d) Asociadas a hepatopatías
-Cirrosis hepática: Ictericia, prurito, arañas vasculares, eritema palmar, dilataciones venosas abdominales, uñas de Terry y pérdida del vello sexual. Si se trata de cirrosis biliar primaria hay además prurito incoercible, hiperpigmentación y múltiples xantomas (tuberosos y palmares estriados) (Ver en este mismo tema: 8. Manifestaciones cutáneas asociadas a otras enfermedades internas)
-Hemocromatosis: Hiperpigmentación difusa (más llamativa en zonas fotoexpuestas,  genitales, pliegues y areolas)



Ictericia de piel y mucosas Ictericia cutánea y púrpura por alteraciones de la coagulación en un paciente hepatópata


e) Asociadas a pancreatopatías
-Pancreatitis: Paniculitis pancreática (Ver Tema 21: paniculitis) y hemorragias cutáneas en la pancreatitis hemorrágica aguda (signos de Turner y Cullen).
-Síndrome del glucagonoma: Eritema necrolítico migratorio (Ver en este mismo tema: 3. Dermatosis paraneoplásicas)
-Asociados a adenocarcinoma pancreático: Paniculitis pancreática, tromboflebitis migrans y letálides periumbilicales (signo de la hermana Mª José) (Ver en este mismo tema: 3. Dermatosis paraneoplásicas y 4. Metástasis cutáneas y Paget).



Paniculitis pancreática asociada a pseudoquiste pancreático Paniculitis pancreática asociada a pseudoquiste pancreático Metátasis umbilicales de adenocarcinoma de páncreas. Nódulo de la hermana Mª José. Se aprecia ictericia de la piel circundante por obstrucción de las vías biliares

 
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