Dr. Enric Llistosella. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Dr. Josep Trueta. Girona. Actualización en 2011 por Dr. Xavier Soria. Médico Adjunto de la sección de Dermatología. Hospital Universitari Arnau de Vilanova.  

LIQUEN PLANO

El liquen plano (LP) es una dermatosis inflamatoria frecuente que puede afectar la piel, las mucosas, las uñas y el pelo. Suele manifestarse en adultos entre los 30 y 60 años, afecta por un igual a ambos sexos y es muy poco frecuente en la infancia. Suele tener un curso clínico oscilante y suele autolimitarse en un periodo de tiempo variable que puede oscilar entre 1 mes y 7 años.

Etiopatogenia

La causa del LP es desconocida aunque probablemente se debe a interacciones entre factores tanto endógenos-genéticos como exógenos-ambientales. Existe un aumento de linfocitos T activados (limfocitos T CD4+ y T CD8+) en la unión dermo-epidèrmica que inducen la apoptosis de los queratinocítos basales, así como una angiogenesis aumentada.

La asociación entre el LP y el vírus de la hepatitis C está bien documentada. Se cree que el VHC induciría alteraciones en la expresión de citoquinas y chemoquinas que predispondrían el desarrollo del LP. Un mecanismo similar se observaría en los casos relacionados con la administración de la vacuna de la gripe o del VHB.

Clínica

La lesión elemental es una pápula aplanada de bordes poligonales y color eritematoso o violáceo, de superficie lisa, a través de la cual se puede observar, sobre todo al humedecer la pápula con agua o aceite mineral, una fina red blanquecina que se conoce como estrías de Wickham, prácticamente patognomónicas del LP.

La distribución de las lesiones en el LP suele ser simétrica y bilateral. Muchas veces se inician  en las extremidades. Es muy frecuente que comience en las áreas flexoras de muñecas y antebrazos, con posterior progresión al tronco, muslos y tobillos. La afectación de la cara es excepcional. El prurito suele ser importante y puede haber lesiones de rascado que a veces provocan distribución lineal de las pápulas del LP (fenómeno de Koebner).

En ocasiones, las pápulas del LP adoptan una morfología anular y entonces lo denominamos LP anular, que se ve más frecuentemente en la zona genital. Otras veces las lesiones se agrupan en placas gruesas de aspecto verrugoso, es el denominado LP hipertrófico por lo general localizado en región pretibial y tobillos. El LP ampolloso es una variante rara de liquen plano en la que surgen vesículas y ampollas encima de las lesiones de LP y raramente sobre la piel de aspecto normal, siendo asimismo más frecuente en las extremidades. El LP erosivo cutáneo es otra variante rara que se manifiesta con lesiones erosionadas y ulceraciones en dedos y plantas de los pies con lesiones muy dolorosas con nula tendencia a la autorresolución. Si no se acompañan de lesiones más típicas en otras localizaciones de la piel o del cuero cabelludo, hacen el diagnóstico muy difícil.

Una característica clínica de todas las formas de LP es que las lesiones cuando curan dejan una pigmentación grisácea residual muy típica, que puede durar varios meses y es una ayuda en el diagnóstico diferencial con otros procesos.

La afectación de las mucosas en el LP puede verse tanto en la mucosa oral, como la genital, la esofágica o la conjuntival. La oral es la que se afecta con mayor frecuencia y se ve en un 60-70%  de pacientes con LP cutáneo. Muchas veces es una afectación asintomática, observándose un reticulado blanquecino tanto en mucosa yugal como la de encías o lingual. Una variante muy dolorosa y crónica de afectación mucosa es el LP erosivo de la boca, entidad que algunos autores han asociado a infección crónica por el  VHC. El LP intraoral de larga evolución puede llegar a malignizar en un carcinoma escamoso, sobretodo la forma erosiva y cuando se asocia al consumo de tabaco.

El LP ungueal aislado es muy raro y suele acompañarse de lesiones cutáneas. La afectación de las uñas suele ser rápida y aparecer en la mayoría o en la totalidad de ellas tanto en manos como en pies. La lámina ungueal se muestra fina y delgada, con estrías longitudinales, pérdida de brillo, piqueteado irregular  y rotura distal.

El LP pilar o del cuero cabelludo afecta con mayor frecuencia a las mujeres y puede observarse como afectación única. Las lesiones consisten en placas alopécicas formadas por la agrupación de pápulas foliculares, queratósicas, con un cierto eritema perifolicular. Al progresar las lesiones se forman amplias áreas de alopecia en cuero cabelludo con el aspecto de una alopecia cicatricial, con piel fina, atrófica, lisa y brillante.

atlas DD				atlas DD
liquen plano	Liquen plano. Fenómeno de Koebner	Liquen plano generalizado	Liquen plano. Estrías de Wickham	liquen plano pilar
	atlas
Liquen plano hipertrófico	liquen plano oral	Liquen plano erosivo

Diagnóstico diferencial

Las lesiones del LP cutáneo plantean diagnóstico diferencial con la psoriasis en gotas, las verrugas planas, el secundarismo luético y las erupciones por fármacos. Sin embargo, las típicas pápulas violáceas lisas y poligonales, la ausencia de escamas, las estrías de Wickham en las pápulas, la tendencia a la curación con hiperpigmentación grisácea residual en lugar de las máculas hipocrómicas de la psoriasis curada, la frecuente afectación mucosa, la distribución sobretodo en áreas flexoras y la presencia de prurito importante deben llevarnos al correcto diagnóstico.

Mayor dificultad entraña a veces la diferenciación del LP cutáneo con ciertas erupciones inducidas por fármacos o erupciones liquenoides. Entre estos fármacos cabe mencionar las sales de oro, los antipalúdicos, diuréticos tiazídicos, inhibidores de la ECA, betabloqueantes, hipoglucemiantes orales y las tetraciclinas. Las erupciones liquenoides debidas a estos agentes se producen tras varios meses de la ingesta del fármaco y suelen ser erupciones cutáneas extensas de color violáceo y a menudo se distribuyen en áreas fotoexpuestas. Las lesiones no suelen mostrar estrías de Wickham y la afectación de las mucosas es menos frecuente. La desaparición de la erupción es lenta y puede precisar 3 o 4 meses desde la retirada del fármaco.

Tratamiento

Las lesiones del LP cutáneo pueden provocar malestar importante ya que suelen ser muy pruriginosas por lo que será necesario el empleo de antihistamínicos orales siendo más útiles los más antiguos ya que poseen un cierto efecto sedante. Las lesiones suelen responder a los corticoides tópicos potentes y en las formas de LP hipertrófico será necesaria la cura oclusiva o intralesional, al igual que las lesiones de LP ungueal. En las formas diseminadas con gran superficie corporal afectada se debe recurrir al tratamiento sistémico. Los corticoides orales como la Prednisona en dosis de 30-60 mgr/día vo en pauta decreciente a lo largo de 30-45 días, los retinoides orales como el acitetrino en dosis de 25-30mg/día o inmunosupresores como al azatioprina o ciclosporina. También puede ser útil la fototerapia  con UVB de banda estrecha o la fotoquimioterapia PUVA.

El LP oral asintomático, no erosivo, descubierto en la exploración de un LP cutáneo, muchas veces no precisa tratamiento. La variante erosiva, generalmente muy dolorosa y que dificulta la ingesta es un reto terapéutico. Son útiles los enjuagues varias veces al día de lidocaína al 2% en solución viscosa para mitigar el dolor y permitir la ingesta. Las erosiones localizadas pueden mejorar con la infiltración intralesional de triamcinolona o la aplicación tópica intraoral de corticoides en base adherente de Orabase. Estos tratamientos pueden favorecer la sobrecolonización de la boca por Candida por lo que será útil periódicamente el empleo de antifúngicos tópicos orales como enjuagues de nistatina o miconazol en gel oral. Para lesiones de LP erosivo oral que afecta amplias zonas de mucosa de paladar, mucosa lingual, encías y mucosas yugales son útiles tandas cortas de corticoesteroides sistémicos o los enjuagues con solución oleosa de ciclosporina A. Se han descrito resultados satisfactorios la aplicación tópica de inhibidores de la calcineurina (tacrolimus y pimecrolimus), sin dejar de tener en mente el posible riesgo aumentado de malignización.

La aplicación tópica o sistémica de retinoides también son una alternativa.